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编号:13757716
晚发型维生素K缺乏症21例临床分析
http://www.100md.com 2012年1月1日 《医学新知·综合版》 20121
     【摘要】 目的:探讨晚发型维生素K缺乏症的相关因素和临床特点及诊疗体会。方法:对2004年1月至2011年1月我院收治的21例晚发型维生素K缺乏症患儿资料进行回顾性分析。结果:晚发型维生素K缺乏症以母乳喂养儿多见,本病颅内出血发生率高,病情凶险。本组病例随访半年至六年,13例痊愈,8例留有不同程度后遗症。结论:晚发型维生素K缺乏症起病突然,来势凶猛,病死率高,存活者多有明显后遗症。早期诊断,早期合理治疗可提高治愈率,减少病死率与后遗症。

    【关键词】 维生素K缺乏;婴儿;颅内出血;诊治分析

    【中国分类号】 R591.49【文献标识码】 A【文章编号】 1044-5511(2012)02-0149-01

    晚发型维生素K缺乏症多于出生1个月后发病,多见于婴幼儿腹泻、营养不良、长期接受全胃肠外营养的患儿,也可见于纯母乳喂养儿。常见为颅内出血,其次为胃肠道出血,预后不良。[1]现将我院2004年1月至2011年1月收治的21例晚发型维生素K缺乏症报道如下:

    1 资料与方法

    1.1 一般资料:本组21例中男13例,女8例;生后1~2个月19例,3个月2例;母乳喂养18例,混合喂养3例;腹泻超过1周6例;合并营养不良4例。均未加任何辅食,无出血性家族史,无外伤史。

    1.2 临床表现 :发热12例;呕吐、烦躁、惊厥、意识障碍14例;前囟饱满、呻吟18例;两眼凝视、瞳孔不等大、呼吸不整16例;脑膜刺激症12例;肢体强直或屈曲7例;呕血、便血8例;贫血17例;皮下出血点、淤斑15例;穿刺部位出血不止11例。

    1.3 实验室检查: Hb<90g/L 17例,所有病例凝血酶原时间延长,出血时间正常,血小板计数正常。头颅CT检查18例有颅内出血,其中蛛网膜下腔出血14例,硬膜下出血3例,脑室出血1例。

    1.4 治疗 :入院后均静滴维生素K13~5天,部分重症患儿输新鲜血或血浆。对颅压明显增高、惊厥、脑水肿、脑疝患儿,静注脱水剂、止痉剂、硬膜下穿刺引流、腰穿反复放液。消化道出血患儿予以禁食,胃肠外营养,排除穿孔后,保留胃管予以冷盐水洗胃,去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入。

    2 结果

    本组患儿8小时内停止出血15例,8~12小时停止出血6例。随访半年至六年8例留有一项或多项后遗症,其中肢体功能障碍4例,癫痫3例,智力功能减退3例。

    3 讨论

    晚发型维生素K缺乏症于生后2周~3个月发病。发生率约为4~10/1万活产儿。与肝胆疾病、腹泻、使用广谱抗生素(抑制肠道菌群)、长期禁食或静脉营养时未补充维生素K有关;母亲饮食中缺乏维生素K,如绿色蔬菜、豆类、肝及蛋类等,其婴儿易患本病,多发生在农村。以颅内出血最常见,约占60%~80%[2]。

    维生素K缺乏之所以导致出血,是因为某些凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ)和对血液凝固起重要调节作用的蛋白(蛋白C、S)的凝血生物活性直接依赖于维生素K的存在(维生素K依赖因子)。具体地说,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ等在维生素K依赖的羧化酶的催化下,其谷氨酸残基在肝微粒体内羧化为Γ-羧基谷氨酸后,具有更多的Ca2+结合位点,才具有凝血的生物活性。婴儿缺乏维生素K时,上述四种凝血因子不能羧化,只是无功能的蛋白质,不能参与凝血过程,以至于基体易发生出血。[3]母乳维生素K含量低(15ug/l),仅为牛乳(60ug/l)的1/4,因此晚发型维生素K缺乏症以母乳喂养儿多见。

    晚发型维生素K缺乏症起病突然,来势凶猛,病死率高,即使存活也多会遗留永久性神经系统后遗症,因此有效预防本病的发生尤为重要。母孕期服用过抑制维生素K合成的药物者,应在孕末3个月期间给予维生素K110mg肌注1次,临产时再肌注1次。纯母乳喂养者,母亲应口服维生素K120mg/次,每周2次。新生儿出生后立即给予维生素K11mg肌注,早产儿0.5mg。生后1个月,2个月时肌注维生素K11mg各1次以预防晚发型维生素K1缺乏。[1]

    晚发型维生素K缺乏症的诊断标准是:(1)单纯母乳喂养3个月内的小婴儿,未接受过维生素K注射。(2)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止。(3)贫血进展迅速。(4)急性或亚急性颅内出血。(5)给予维生素K治疗后出血在8~12小时停止。

    本病一经确诊,应立即肌肉注射维生素K11~5mg;出血严重或紧急情况下,可用维生素K11~5mg静脉推注,可使未羧化的凝血因子很快羧化而发挥凝血活性,出血可迅速得到改善;出血较重时,应立即输注新鲜全血或血浆10~20ml/kg,以提高血中有活性的凝血因子的水平、纠正低血压和贫血;颅压明显增高、惊厥者予以脱水剂、止痉剂;如有消化道出血,应暂时禁食,从胃肠道外补充营养,排除穿孔后保留胃管予以冷盐水洗胃,去甲肾上腺素稀释后分次胃管内注入;穿刺部位渗血可行压迫止血。

    晚发型维生素K缺发症绝大多数患儿都有突发性高颅压征象等神经系统症状,同时伴有急速进展的贫血和全身出血倾向,及时做凝血酶原时间及头颅CT检查,有助于诊断。早期诊断,及时应用维生素K1及其他综合治疗可提高治愈率,减少病死率及后遗症的发生。

    参考文献

    [1] 薛辛东,杜立中 儿科学.第1版.北京:人民卫生出版社,2005:144~146

    [2] 胡亚美,江载芳 诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002:480~482

    [3] 金汉珍,黄德珉,官希吉 实用新生儿学.第3版.北京:人民卫生出版社,2002:688~690, 百拇医药(程磊)


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